Болезнь фон Виллебранда - симптомы, причины, как лечить

Болезнь фон Виллебранда - это врожденное нарушение свертываемости крови, которое, по оценкам, поражает одного? человек? на сотню. Хотя это не связано с сексом, пациента, гораздо чаще диагностируется у женщин, особенно у при обильном менструальном кровотечении. СПОНСОРНАЯ СТАТЬЯ Болезнь фон Виллебранда - симптомы, причины, как лечить

Что такое болезнь фон Виллебранда?

Болезнь фон Виллебранда - наиболее частое врожденное нарушение свертываемости крови, встречающееся примерно у 1 из 100 человек. Это cГороба о генетическом происхожденииВ зависимости от обнаруженной мутации он может иметь персонаж? оба аутосомные? доминантный и рецессивный. Встречается как у женщин, так и у мужчин, обычно имеет вид нежный?. Симптомы в виде различных видов обильного кровотечения возникают у примерно 1 из 10 - 100 человек с этим? болезнь?. Причина? болезни это уменьшенный контент? в плазме или аномальная функция белка, называемого фактором фон Виллебранда, который вырабатывается в мегакариоцитах и ​​клетках, являются кровеносными сосудами сосудов? кровеносные сосуды и их роль? посредничество в процессах первичного и вторичного гемостаза Выделяется? три основных типа болезни фон Виллебранда. Тип 1, легкий, является наиболее распространенным (около 75% случаев) и бывает легким или умеренным. Фактор фон Виллебранда. Тип болезни 2 - аномальная функция фактора фон Виллебранда, выделяется? четыре подтипа типа 2 с очень разной клинической картиной. Тип 3, путь, является самым редким (около 5% случаев) и состоит из значительного дефицита или отсутствия фактора фон Виллебранда. Они меняются? этапы в жизни женщины может? как влияет на лечение этого заболевания? Если женщина выступает? тревожные симптомы в виде: геморрагических менструаций, при легких синяках, возникновении кровотечений из носа, длительных кровотечениях непосредственно после травм, операций или стоматологических процедур следует? направить их? к гематологу для исключения Болезнь фон Виллебранда. Это относится ко всем подросткам и зрелым женщинам с периодами кровотечения без видимой причины, особенно к женщинам, перенесшим гистерэктомию из-за отсутствия реакции. мастер? кровотечение Бадан? к Болезнь фон Виллебранда не так ли? выполнять во время гормональной терапии потому что? препараты, содержащие эстрогены, влияют об увеличении значения фактора Виллебранда и рассториться? Гол. Женщины, использующие противозачаточные средства? гормональный? они должны убрать? Я? перед тестом (у женщин с 1 типом могут быть нормальные лабораторные результаты и нормальные менструации во время гормональной терапии). Следует ли мне обратиться к гематологу? пациенты с подозрением на геморрагический диатез на основании анамнеза или отклонений от нормы скрининговых тестов (при первом типе заболевания обычно все стандартные параметры системы свертывания в норме, поэтому рекомендуется оценить уровень и активность фактора фон Виллебранда). Если нижний предел нормы vWF: Ag, vWF: RCo составляет 40 × 60 МЕ / дл испытание следует повторить? во время следующей менструации (низкие значения эстрогенов). Следует определить правильный порядок действий в отдельные периоды жизни женщины. вместе с гематологом

Какие? варианты лечения для девочек и женщин, у которых гинекологические осложнения?

При легких формах заболевания эффективно применение гормональных средств, содержащих эстрогены, например в виде комбинированных гормональных контрацептивов. Гормональная контрацепция работает за счет увеличения концентрации фактора фон Виллебранда и стимулирования Отсутствие менструаций («гормональная аменорея»). Другая? вариант? Терапевтическим действием при остановке менструации является внутриматочная система, выделяющая левоноргестрел или инъекции медроксипрогестерона. Десмопрессин (DDAVP) - эффективное лекарство, влияющее на периодическое повышение концентрации фактора фон Виллебранда. Как синтетический аналог вазопрессина, действие которого заключается в увеличении синтеза и высвобождения филлума vWF, он может быть успешно применяется у пациентов, перенесших операции или плановые стоматологические процедуры, а также у женщин в перинатальном периоде. Однако он противопоказан при болезни фон Виллебранда подтипа 2B и типа 3 и обычно неэффективен. Общие побочные эффекты лечения DDAVP (длится около 3-5 дней, пока запасы фактора не истощатся) включают: задержку жидкости, тошноту, тахикардию, гипотонию, приливы. При лечении Болезнь фон Виллебранда тип 2 обычно используется DDAVP и концентраты, содержащие FVIII и vWF. Однако это зависит от подтипа вышеупомянутого болезни. При 3 типе препарат выбора есть? концентраты, содержащие FVIII и vWF. Обычно правильное ведение кровотечения позволяет избежать переливания крови, которое может привести к все вместе? неблагоприятные последствия, например иммунизация? антигены эритроцитов и будущее развитие конфликта матери и плода; мы должны помнить об этом? особенно у молодых женщин. В случае острого кровотечения у женщины с дефицитом фактора VIII следует учитывать следующее. введение концентрата фактора или инфузия свежезамороженной плазмы (СЗП) в типичной дозе 10-15 мл / кг. Женщинам с острым гинекологическим кровотечением дораз? быть? вводили эстрогены. Находятся? они очень эффективны при остановке кровотечения? из матки, потому что? дать? быстрый кровоостанавливающий эффект. Благодаря реконструкции эндометрия, май? также? прямое кровоостанавливающее действие на клетки слизистой оболочки матки. Вы должны не забывать избегать таких пациентов. использование нестероидных противовоспалительных средств, мешающих? функции? а может тромбоциты? усилить кровотечение у женщин с нераспознанными нарушениями свертываемости крови

Болеют ли женщины? фон Виллебранд может? иметь? дети?

Болезнь фон Виллебранда не является противопоказанием для организма, женщины с болезнь? может в большинстве случаев можно безопасно сообщить об этом. тело плохо? и рожать? ребенок. В этой группе пациентов диагноз особенно важен, поскольку находятся? Они подвержены повышенному риску кровотечения, особенно в перинатальном и послеродовом периоде. Эти кровотечения можно эффективно предотвратить с помощью соответствующего лечения в зависимости от типа заболевания. Стоит ли их устанавливать? ранее с гематологом Как Болезнь фон Виллебранда Влияет на ухудшение com - форт с жизнью женщины Женщины с Болезнь? фон Виллебранд страдать? часто из-за тяжелых геморрагических периодов и связанной с ними железодефицитной анемии. Часто их кожа покрывается синяками, может? неожиданное кровотечение даже после малейшей травмы. В случае плановой хирургии sa? при риске кровотечения. Особенно опасные времена для этих женщин - тело зла и роды, потому что находятся? У них есть риск послеродового кровотечения, и им даже удаляют матку.

Какова лабораторная диагностика и диагностика болезни фон Виллебранда?

Диагностика Болезнь фон Виллебранда на основе? o анамнез (индивидуальный и семейный) относительно склонности к чрезмерным кровотечениям, клинический осмотр и лабораторные исследования. Решения? об исследовании? лабораторию взять? в случае наличия положительного индивидуального и / или семейного анамнеза геморрагического диатеза с учетом типа кровотечения, степени его тяжести и частоты возникновения. На первом этапе лабораторной диагностики, базовые тесты гемостаза, включая: анализ крови с номером? тромбоциты, время свертывания протромбина (PT), APTT, тромбин (TT) и оценка исследование концентрации бриногена и времени окклюзии на устройстве PFA Повышение АЧТВ и / или увеличение времени окклюзии в устройстве PFA предполагает подозрение на болезнь фон Виллебранда. Однако бывает ли у больного этим заболеванием? фон Виллебранд, результаты скрининговых тестов на гемостаз остались? обычный. Поэтому при симптомах геморрагического диатеза даже при нормальных результатах АЧТВ и времени окклюзии ПЖК необходимо выполнять так называемые специальные тесты на гемостаз, позволяющие окончательно определить диагноз. Эти тесты включают: определение активности фактора VIII, а также активности антигена и фактора фон Виллебранда. Точная диагностика типа и подтипа болезни фон Виллебранда требует привлечения специализированной лаборатории. в диагностике нарушений свертываемости крови и специалистом по гематологии

Какие могут быть геморрагические симптомы? произойти? у женщин

Болезнь фон Виллебранда проявляется? больше? или меньше? склонность? к чрезмерному кровотечению? о другом месте. Вы? Типичные симптомы болезни фон Виллебранда включают: повторяющиеся и продолжительные носовые кровотечения, при легких синяках, длительных кровотечениях после удаления зубов, операций и травм. При тяжелой форме заболевания может произойти? желудочно-кишечное кровотечение, гемартроз и кровотечение в центральную нервную систему. У женщин одними из важнейших симптомов заболевания являются: расширение? и обильное менструальное кровотечение. Исследования, проведенные в Польше, показали, что это плохая болезнь? фон Виллебранда обнаружен? у 12,3% женщин с геморрагическими менструациями, у которых были исключены патологии? возле репродуктивного органа. Геморрагическая менструация Находятся? часто причина? хроническая железодефицитная анемия, которая влияет на качество жизни, связанное со здоровьем. Еще одним распространенным симптомом болезни фон Виллебранда являются? послеродовые кровотечения что можно? усиление? драматический курс

Как лечится болезнь фон Виллебранда?

Лечение пациентов с Болезнь? фон Виллебранд стремится исправить? двойной дефект гемостаза (нарушение адгезии тромбоцитов и возможный вторичный дефицит фактора свертывания VIII). Это лечение заключается в восполнении дефицита фактора фон Виллебранда и фактора VIII путем внутривенного введения концентрата, содержащего оба фактора свертывания крови (реже используется концентрат, содержащий только фактор фон Виллебранда). При легкой форме болезни фон Виллебранда также можно использовать внутривенно или интраназально десмопрессин ™, который высвобождает фактор фон Виллебранда и фактор VIII в кровоток из родия (при тяжелой форме болезни фон Виллебранда десмопрессин неэффективен). Концентраты или десмопрессин? применять? в случае кровотечения (мы должны ввести препарат как можно скорее после появления симптомов) и в качестве подготовки и прикрытия для хирургических или инвазивных диагностических процедур (профилактика кровотечений). Способ дозировки и что использовать? от чего зависело введение концентратов и десмопрессина? тип кровотечения или планового медицинского вмешательства. Очень важно? роли? лечить больных? фон Виллебранд полный? антибринолитические препараты, уменьшающие? интенсивность? кровотечение? слизистые. Находятся? Особенно часто они используются для торможения геморрагических периодов у женщин. Альтернативная процедура у женщин с заболеванием? фон Виллебранда - использование гормональной терапии (гормональная терапия эстроген-гестагеном).

Что такое комплексный уход за пациентом? с болезнью? фон Виллебранд?

Согласно руководящим принципам, разработанным World Организации? Больные гемофилией (Всемирная федерация гемофилии) (ВФГ)? фон Виллебранд, как и при других врожденных геморрагических нарушениях, должен иметь доступ к специализированным медицинским центрам с хорошо обученным и опытным медицинским персоналом и адекватной медицинской помощью. основание? лаборатория?. Эти центры делают всеобъемлющий? забота? над больным: ведет? специализированный? диагностика? геморрагические диатезы, проводите? рекомендации по лечению, а также предоставление наблюдение за лечением пациентов в различных клинических ситуациях (например, после операции, в перинатальном периоде). Включить? также? консультации с пациентами у специалистов различных областей медицины. Согласно записям, доступ к узкоспециализированным гематологическим центрам обеспечивает пациентам с врожденными нарушениями свертываемости крови оптимальные результаты лечения.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравился сайт? Поделиться с друзьями:
Препарат «Пирацетам»
Добавить комментарий